Wie romantisch – Herzschmerz lässt sich morphologisch zeigen – faszinierend, wenn auch ein wenig morbid-neurotisch falls man das tatsächlich romantisch finden möchte, nunja.
In den 1990er Jahren beschrieben japanische Wissenschaftler zum ersten Mal eine Herzinsuffizienz mit typischer systolischer linksventrikulärer Konformation, dem “leftventrivular apical ballooning”, die symptomatisch einen Herzinfarkt spiegelt und v.a. in Zeiten grosser emotionaler Belastung v.a. bei Frauen jenseits der 65 auftritt. Aufgrund des Bildes des linken Ventrikels in der Systole mit engem Basissegment und aufgeweitetem Apex nannten sie das Syndrom nach ähnlich geformten japanischen Tintenfischfallen “Takotsubo”.
Auffällig und ätiologisch wie diagnostisch bedeutsam sind dabei extrem überhöhte Spiegel von Adrenalin, Noradrenalin und ihren Metaboliten (Metanephrine und Vanillinmandelsäure), so dass differentialdiagnostisch an ein Phäochromozytom gedacht werden muss. Die Takotsubo-Kardiopathie ist eine erworbene primäre Kardiomyopathie.
Der genaue Pathomechanismus ist unklar, entscheidende Faktoren könnten hormonelle Umstellungen in der Menopause und eine damit verbundene Sympathikusüberaktivierung sein. Im Tiermodell lassen sich unterschiedliche Betazeptorenverteilungen zwischen Apex und Basis nachweisen, die für den unterschiedlichen Kontraktionsgrad der Bereiche verantwortlich sein könnten. Inwieweit regionale Perfusionsstörungen durch Vasospasmen der Arteriolen eine Rolle spielen ist unklar. Das Muster der Kontraktionsstörungen folgt jedenfalls nicht den Versorgungsgebieten der Koronarien.
Die Inzidenz liegt über alle Patienten mit akutem Koronarsyndrom zwischen 1-2,6%, wobei der weitaus grösste Teil Frauen im 6. Lebensjahrzehnt sind. Es handelt sich also insgesamt um eine seltene Erkrankung, wobei die Gesamtinzidenz vermutlich deutlich unterschätzt wird. Psychiatrische und neurologische Erkrankungen scheinen eine Prädisposition darzustellen.
Klinisch präsentiert sich die Takotsubokardiomyopathie als akutes Coronarsyndrom mit starken thorakalen Schmerzen und Luftnot. Auch die typischen Komplikationen wie kardiogener Schock, ventrikuläre Tachykardien und Arrhythmien treten mit vergleichbarer Häufigkeit auf. Die Gesamtmortalität wird aktuell auf 3,6% geschätzt.
Typisch ist eine zügige Rückbildung der klinischen Symptome wie der EKG-Befunde, so wie ein unauffälliger oder zumindest nicht zum Verteilungsmuster der Bewegungsstörung passender Befund im Herzkatheter. Die dem Herzinfarkt ähnlichen Befunde im Primär-EKG mit ST-Streckenveränderungen entsprechen analog nicht dem typischen Verteilungsmuster der Koronarien.
Es zeigt sich oft eine milde Troponindynamik, die nicht dem Herzinfarkt entspricht, als Ausdruck der Herzinsuffizienz zeigt sich ein BNP-Anstieg und im Thoraxröntgen ggf. eine zentrale Stauung.
Im Herzecho zeigt sich der typische Aspekt des linksventrikulären apikalen “balooning” bei engem basisnahem Ventrikel eben mit Dys- bis Akinesie der Herzspitze als vorübergehende systolisch-diastolische Funktionsstörung. Soll heissen, stark vereinfach handelt es sich um eine regionale Myokarddysfuktion der Herzspitze.
Die Therapie ist im wesentlichen symptomorientiert und entspricht bis zum Ausschluss relevanter Koronarstenosen der des ACS. Pathophysiologisch sollte eine Katecholaminabschirmung im Sinne einer alpha- und beta-Blockade zielführend sein, jedoch besteht das Risiko v.a durch Betablockade eine ausgeprägte kardiovaskuläre Instabilität zu verursachen. Entsprechende Studien liegen nicht vor. Es zeigen sich Hinweise dass Takotsubopatienten von ACE-Hemmern, Diuretika und Betablockern profitieren. In schweren Verläufen kann eventuelle eine IABP notwendig sein.
Was nehmen wir mit?
- Takotsubo ist keine “harmlose” Herzneurose
- extrem überhöhte Katecholaminspiegel sind typisch
- Der Verdacht ergibt sich aus: Anamnese belastender Situation + ACS-Klinik + Ausschluss relevanter Stenosen in der Koronarangiographie + typisches Laevokardiogramm (so das jemand macht :))
- Frühkomplikationen wie Herzrhythmusstörungen und schwere Herzinsuffizienz können letal sein.
- Die Therapie folgt bis zum Ausschluss relevanter Stenosen der des ACS.